Cơ chế viêm huyết khối trong bệnh hồng cầu hình liềm – thách thức sự cân bằng cầm máu:-

Cơ chế viêm huyết khối trong bệnh hồng cầu hình liềm – thách thức sự cân bằng cầm máu:-

•Bệnh hồng cầu hình liềm (#SCD) là một bệnh huyết sắc tố di truyền gây ra bởi sự hiện diện của huyết sắc tố S (HbS) bất thường trong tế bào hồng cầu, dẫn đến sự thay đổi về đặc tính và hình dạng của hồng cầu, là kết quả của quá trình khử oxy hóa HbS và quá trình trùng hợp sau đó.

•Sinh lý bệnh SCD được đặc trưng bởi các quá trình viêm mãn tính, được kích hoạt bởi các biến cố tan máu và tắc mạch, dẫn đến các biến chứng khác nhau, tổn thương nội tạng và tỷ lệ tử vong tăng cao ở những người mắc bệnh.

•Liên quan đến việc kích hoạt nội mô và bạch cầu, các thay đổi về cầm máu và huyết khối được ghi nhận rõ ràng trong SCD.

•Ở đây chúng ta thảo luận về vai trò của các con đường viêm trong việc điều chỉnh đông máu và kích hoạt hoạt hóa tiểu cầu trong SCD, do kích hoạt yếu tố mô, biểu hiện phân tử bám dính, sản xuất chất trung gian gây viêm và gây ra phản ứng miễn dịch bẩm sinh, cùng với các cơ chế khác.

•Con đường viêm huyết khối có thể đóng một vai trò quan trọng trong một số biến chứng chính của SCD, chẳng hạn như đột quỵ, thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch và có thể là hội chứng ngực cấp tính, bên cạnh việc làm trầm trọng thêm tình trạng viêm mãn tính và tương tác tế bào gây ra tắc mạch, quá trình tái tưới máu thiếu máu cục bộ và cuối cùng Tổn thương cơ quan.

•Sự trùng hợp HbS gây ra hiện tượng hồng cầu hình liềm và làm suy yếu khả năng biến dạng của tế bào, làm thay đổi tính lưu biến của máu và màng hồng cầu.

•Hồng cầu hình liềm đặc, có xu hướng mất nước nhiều hơn và bám dính nhiều hơn vào nội mạc; chúng cũng tạo ra các loại oxy phản ứng, giải phóng nhiều vi hạt gây viêm có chứa heme và có thể kích hoạt hệ thống bổ thể và đông máu.

•Những hồng cầu mỏng manh và cứng nhắc này dễ dàng phân hủy trong tuần hoàn, cả trong và ngoài mạch máu, đồng thời có tuổi thọ ngắn hơn đáng kể so với hồng cầu bình thường.

•Sự giải phóng tiếp theo của hemoglobin không có ngăn (hoặc không có tế bào) từ hồng cầu bị vỡ có những hậu quả sinh lý bệnh đáng kể ở SCD, trong đó cơ chế nhặt rác nội sinh bị áp đảo.

•Huyết sắc tố không có tế bào phản ứng nhanh chóng với oxit nitric mạch máu (NO), làm gián đoạn quá trình giãn mạch và kích hoạt tế bào. Hơn nữa, các phản ứng oxy hóa với huyết sắc tố không có tế bào dẫn đến giải phóng heme và sắt tự do.5 Tương tự, các hiện tượng tái thiếu máu cục bộ do quá trình tắc mạch trong vi tuần hoàn cũng kích hoạt các tế bào viêm và bắt đầu quá trình viêm vô trùng và tạo ra chất oxy hóa. •Phương pháp điều trị được sử dụng thường xuyên nhất cho SCD là hydroxyurea; trong khi hydroxyurea mang lại lợi ích lâm sàng bằng cách tăng sản xuất huyết sắc tố của thai nhi và do đó ức chế một phần quá trình trùng hợp HbS, loại thuốc này là một chất chống viêm quan trọng. hình :-.Con đường viêm huyết khối trong bệnh hồng cầu hình liềm.

(St.)