WALDESTROM MACROGLOBULINEMIA

WALDESTROM MACROGLOBULINEMIA

Bệnh giao tử đơn dòng bao gồm một tập hợp các bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích lũy không kiểm soát được của một dòng tế bào B trong giai đoạn biệt hóa cuối cùng của chúng. Những tế bào này tạo ra một loại globulin miễn dịch cụ thể được gọi là thành phần đơn dòng. Thành phần đơn dòng này có thể được tìm thấy trong tình trạng lành tính hoặc tiền ác tính.

Trong số các bệnh giao tử đơn dòng, chúng ta có bệnh Macroglobulinemia (MW) của Waldenstrom, một khối u tế bào lympho hiếm gặp, đặc trưng bởi việc sản xuất quá mức globulin miễn dịch đơn dòng M (IgM). Nó được mô tả lần đầu tiên bởi bác sĩ Thụy Điển Jan Waldenstrom vào năm 1944. Căn bệnh này thuộc về phổ của u lympho không Hodgkin và có các đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm cụ thể giúp phân biệt nó với các rối loạn huyết học khác.

Việc sản xuất IgM quá mức dẫn đến một số biểu hiện lâm sàng, bao gồm tăng độ nhớt của máu, đây là một trong những biến chứng nghiêm trọng nhất của bệnh. Tăng độ nhớt có thể gây ra các triệu chứng thần kinh, rối loạn thị giác và hình thành chảy máu niêm mạc trong tế bào hồng cầu là phổ biến do độ nhớt tăng lên.

Trong WM, có sự thâm nhiễm đơn dòng trong tủy xương, chủ yếu là giữa các tế bào, bao gồm các tế bào lympho B nhỏ với sự biệt hóa tương bào. Trong kiểu hình miễn dịch, các tế bào này biểu hiện kháng nguyên PAN-B (CD19, CD20, CD22) và kháng nguyên IgM bề mặt đơn dòng. Biểu hiện của CD5 có thể xảy ra, trong khi CD23 và CD10 hiếm khi được biểu hiện. Những phát hiện này phải liên quan đến sự hiện diện của gammopathy đơn dòng IgM. Mặc dù nồng độ protein trong bệnh Macroglobulin máu của Waldenstrom thường cao hơn 3 g/dl, nhưng giá trị thấp hơn không loại trừ chẩn đoán bệnh tăng bạch cầu lympho với sự hiện diện của tế bào plasma xuất hiện trong phết tế bào.

Tóm lại, bệnh Macroglobulin máu của Waldenstrom là một rối loạn phức tạp và hiếm gặp, cần chẩn đoán chính xác và phương pháp điều trị phù hợp với từng cá nhân. Mặc dù là một tình trạng mãn tính và có khả năng nghiêm trọng, nhưng những tiến bộ trong các lựa chọn nghiên cứu và điều trị mang lại hy vọng về việc quản lý và tiên lượng tốt hơn cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng. Nhận thức về căn bệnh này và sự hợp tác liên ngành là nền tảng để cải thiện kết quả lâm sàng và chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.

📸 Hình ảnh: Nguồn tế bào lympho tương bào: Cellwiki

📚Tham khảo: Atlas huyết học: phòng khám huyết học minh họa/ Therezinha Ferreira Lorenzi, điều phối viên. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006